Фиброз легких Что это, Симптомы, Лечение, Профилактика

У жены наследника норвежского престола нашли неизлечимую болезнь легких

Супруга наследника престола Норвегии кронпринца Хокона кронпринцесса Метте-Марит страдает от редкого заболевания легких — легочного фиброза, сообщается на сайте королевского дома Норвегии.

Это болезнь, при которой в легких образуется рубцовая ткань, что приводит к нарушению дыхательной функции легких и ухудшению насыщения крови кислородом.

«Пока не ясно, связана ли эта легочная болезнь с каким-либо аутоиммунным заболеванием или есть другие причины, лежащие в основе изменений ткани легких», — говорится в сообщении.

Легочный фиброз неизлечим, однако течение болезни можно замедлить. «В течение ряда лет у меня на регулярной основе возникали проблемы со здоровьем, и теперь мы знаем больше об их причинах», — приводятся в сообщении слова наследной принцессы. По словам Метте-Марит, это также означает, что в ее рабочем графике будут периоды без официальных мероприятий из-за необходимости проходить лечение.

«Хотя такой диагноз в разы ограничивает мою жизнь, я рада, что болезнь была обнаружена так рано. Моя цель по-прежнему состоит в том, чтобы работать и участвовать в официальной программе как можно больше», — заключила кронпринцесса.

По словам лечащего врача Метте-Марит профессора Кристиана Бьёро, тот факт, что болезнь была обнаружена на ранней стадии, делает прогноз по здоровью принцессы благоприятным.

Согласно данным Национальной службы Великобритании легочным фиброзом чаще страдают люди 70–80 лет, он редко встречаются у людей младше 50 лет. Болезнь может быть связана с воздействием некоторых внешних факторов (влияние металлической или древесной пыли, вирусные инфекции, курение), равно как и появляться по неустановленным причинам.

Лечение подразумевает прием препаратов, замедляющих появление рубцовой ткани в легких, лечебную физкультуру, улучшающую насыщение крови кислородом, и некоторые другие вспомогательные меры. Единственным способом радикально продлить жизнь таких пациентов служит трансплантация легких.

Продолжительность жизни людей, страдающих фиброзом, сильно варьируется. До появления таких препаратов, как пирфенидон и нинтеданиб, замедляющих образование рубцов, около половины больных легочным фиброзом жили менее трех лет после постановки диагноза, примерно каждый пятый жил дольше пяти лет.

Кронпринц Хокон из династии Шлезвиг-Гольштейн-Зондербург-Глюксбург — первый в очереди наследников норвежского престола. У них с Метте-Марит двое детей: принцесса Ингрид Александра и принц Сверре Магнус, занимающие в списке претендентов на престол второе и третье места соответственно. Кроме того, еще до брака с Хоконом Метте-Марит родила сына Мариуса Борга, который не получил никакого титула и считается пасынком кронпринца.

Одышка может быть смертельно опасной

Даже самый эрудированный врач может не знать, что означает аббревиатура ИЛФ. Между тем за ней скрывается опасное и быстро прогрессирующее заболевание, которое приводит к образованию рубцов в легких, затрудняет поступление кислорода в организм. Диагностировать идиопатический легочный фиброз непросто даже опытным специалистам, в то время как это заболевание опасней многих видов рака.

Для повышения осведомленности о заболевании и оказания помощи пациентам в конце сентября во всем мире проходила Международная неделя ИЛФ. Об особенностях выявления заболевания, его течении и возможностях терапии порталу Medestnik.ru рассказал директор ФГБУ «Научно-исследовательский институт пульмонологии» ФМБА России, профессор Александр Аверьянов.

Пациентов значительно больше

— Идиопатический легочный фиброз (ИЛФ) – орфанное (редкое) заболевание, при котором фиброзные изменения в виде рубцов и уплотнения легочной ткани препятствуют нормальной работе легких. В результате повреждения и гибели альвеол легочная ткань рубцуется и уплотняется, альвеолы не могут достаточно расширяться, что приводит к снижению количества поступающего в кровь кислорода. Заболевание имеет прогрессирующее течение: в результате развития дыхательной недостаточности наступает смерть. Пятилетняя выживаемость обычно не превышает 30%.

Александр Вячеславович, как проявляет себя заболевание?

— Это сухой кашель, одышка при физической нагрузке и легочные шумы при аускультации, напоминающие хруст целлофана – они характерны и для многих других респираторных и сердечно-сосудистых заболеваний. Это объективно затрудняет диагностику ИЛФ. У большинства терапевтов и даже пульмонологов нет достаточного опыта диагностики и лечения этого заболевания именно в силу редкости и малоизученности болезни. Поскольку симптомы ИЛФ встречаются при более распространенных заболеваниях, пациенты сначала обращаются к терапевтам, кардиологам, фтизиатрам. Как следствие, более чем в 50% случаев первично ставят совершенно другой диагноз: пневмонию, ХОБЛ, сердечную недостаточность. Но назначаемая терапия не помогает и не может помочь, а в некоторых случаях даже вредит.

Читайте также:  Простатилен курс лечения при хроническом простатите

С момента обращения к врачу до правильной постановки диагноза в среднем проходит более года, а за это время болезнь прогрессируют, фиброзные процессы в легких нарастают, все больше затрудняя дыхание, приводя к инвалидизации и ранней смерти. Известно даже множество случаев, когда правильный диагноз так и не удавалось поставить до самой гибели пациента. Из-за этого болезнь считается более редкой, чем есть на самом деле.

А сколько человек в России болеет идиопатическим легочным фиброзом?

— Официально зарегистрировано около 600 пациентов с ИЛФ. Но, судя по эпидемиологии, в стране их значительно больше: фактически около 10-15 тысяч. Трагическое следствие этой статистической неточности – недостаточное внимание к проблеме заболевания и соответственно недофинансирование нозологии.

Выделенных средств нет

— Какова в России сумма государственного финансирования борьбы с ИЛФ? И каким должен быть объем средств, если исходить из реального числа больных?

— Вопрос государственного финансирования лечения ИЛФ подняли совсем недавно, когда в России были зарегистрированы инновационные антифибротические препараты, позволяющие замедлить прогрессирование болезни и продлить жизнь. Поэтому выделенных средств или госпрограмм для лечения этих пациентов в большинстве регионов, к сожалению, нет. Тем не менее в Московской области и частично в Москве уже есть положительный опыт: больные получают один из препаратов за счет средств местных бюджетов. К сожалению, большинство пациентов с ИЛФ не могут позволить себе приобретать эти препараты самостоятельно, ведь приблизительная стоимость месячного лечения составляет около 200 тыс. рублей.

До недавнего времени в России не было эффективных антифибротических препаратов для лечения ИЛФ, и врачи были вынуждены назначать системные стероиды, которые не только не эффективны, но и опасны. Прогноз ИЛФ был крайне неблагоприятным, средняя продолжительность жизни больных от момента постановки диагноза составляла 3,5 года. Исследования нового направления лечения ИЛФ свидетельствуют о возможности не только существенно продлевать жизнь таких пациентов, но и улучшать ее качество. Весной в России появился антифибротический препарат для лечения идиопатического легочного фиброза – пирфенидон.

Около 400 из 600 зарегистрированных пациентов в России прямо сейчас остро нуждаются в инновационной терапии, которая могла бы продлить их жизнь и повысить ее качество. При этом, как я сказал, многие больные зачастую ее не получают. И не только из-за нехватки финансирования для лечения данной нозологии, дело еще и в недостаточной осведомленности общества (и даже врачей) о заболевании. Следствием такой ситуации становится отсутствие выделенного финансирования, из-за чего даже пациенты с правильно поставленным диагнозом не могут позволить себе адекватную терапию. Стандартные схемы лечения ИЛФ, основанные на применении глюкокортикостероидов (ГКС) и цитостатиков, не позволяют эффективно бороться с данной патологией. Инновационные же препараты для антифибротической терапии не оплачиваются ни по одной из государственных программ. В результате погибают пациенты, жизнь которых можно было бы продлить: 60% диагностированных больных не получают лечение вовремя.

Что касается необходимого объема финансирования, то для каждого из ныне живущих пациентов с доказанным диагнозом ИЛФ требуется не менее 2,4 млн рублей в год. Деньги существенные, особенно для бюджетов дотационных регионов. Тем не менее совсем недавно антифиброзные средства были предложены Минздравом для введения в перечень ЖНВЛП на 2018 год, и есть надежда, что ситуация начнет исправляться.

Без права на ошибку

Какие пути вы видите для лучшего выявления и диагностирования заболевания? Какие симптомы должны насторожить врача первичного звена?

— Трудности в процессе выявления ИЛФ у пациентов можно преодолеть повышением уровня знаний врачей. Несмотря на то, что это достаточно редкое заболевание, особенности его течения, быстрое прогрессирование и развитие необратимых фиброзных изменений в легких не оставляют специалистам права на ошибку. Врачам первичного звена, терапевтам и кардиологам необходимо помнить, что среди пожилых, куривших ранее людей (преимущественно мужчин), жалующихся на одышку и малопродуктивный кашель, могут быть и пациенты с ИЛФ. Яркими и довольно частыми симптомами этой болезни являются изменения ногтевых фаланг пальцев рук по типу «барабанных палочек» и «часовых стекол», а также звучная крепитация в заднебазальных отделах легких при аускультации. Такие пациенты обязательно должны быть дообследованы методами спирометрии и компьютерной томографии грудной клетки. Снижение жизненной емкости легких — очень важный функциональный признак заболевания.

Осведомленность специалистов по компьютерной томографии об особенностях интерстициальных заболеваний легких играет ключевую роль в диагностике ИЛФ. С помощью этого исследования выявляется соответствие комплексу специфических рентгенологических признаков. Однако поставить окончательный диагноз врачу первичного звена очень трудно. Порой даже пульмонолог самостоятельно не может этого сделать, не прибегая к биопсии легкого. Но даже имея гистологический материал, не всякий морфолог готов дать правильное заключение. Таким образом, проблема комплексная.

Читайте также:  Как повысить тестостерон у мужчин естественными способами после 40, 50, 60 лет

Какая работа ведется с врачами в этом направлении?

— Конечно, требуется последовательное обучение как врачей первичного звена, так и пульмонологов по данной проблеме. Необходимо отказаться от термина «фиброзирующий альвеолит», за которым скрывается целый ряд заболеваний, имеющих разное течение, прогноз и требующих принципиально разных подходов к лечению. Российским респираторным обществом в прошлом году подготовлены клинические рекомендации по диагностике и лечению ИЛФ, которые находятся в открытом доступе. НИИ пульмонологии ФМБА России с сентября 2017 года предоставил возможность стажироваться морфологам с обучением по диагностике и дифференциальной диагностике интерстициальных заболеваний легких. На мой взгляд, назрела необходимость подготовки медицинского стандарта по ведению больных ИЛФ.

Фиброз легких – что это такое, чем опасно заболевание, как его выявить и лечить?

Столкнувшись с диагнозом фиброз легких, что это за болезнь – большинство пациентов не имеет понятия. Данным термином обозначают патологию, которая сопровождается замещением легочной ткани фиброзной. Процесс приводит к нарушению дыхательной функции легких, что негативно отражается на всем организме.

Фиброз легких – что это такое?

Самые частые вопросы пациентов, впервые узнавших про фиброз легких: что это, опасно или нет, как проявляется? Фиброзом обозначают процесс замещения здоровой ткани внутренних органов фиброзной или рубцовой, как ее еще называют. По своей природе это соединительная ткань, которая способна к быстрому разрастанию. В результате спустя непродолжительное время она может поглотить весь орган, нарушая его нормальное функционирование.

При фиброзе легких отмечается выраженное снижение эластичности и растяжимости легочной ткани. В результате затрудняется процесс прохождения кислорода и углекислого газа через альвеолярные стенки. Нарушается газообмен: кровь плохо насыщается кислородом, концентрация углекислого газа в кровяном русле повышается, что приводит к хронической гипоксии.

Виды фиброза легких

Разобравшись с термином фиброз легких, что это за патология необходимо отметить возможные тины болезни. При возникновении патологии врачи всегда проводят комплексные диагностические мероприятия, которые направлены на установление причины заболевания. В зависимости от этого выделяют следующие типы болезни:

  1. Идиопатический легочный фиброз – диагноз выставляется, когда выявить конкретную причину невозможно.
  2. Интерстициальный легочный фиброз – выставляется при обнаружении фактора, спровоцировавшего патологию.

По объему поражения легочной ткани:

  • линейный фиброз легких – поражаются небольшие участки ткани;
  • очаговый – в патологический процесс вовлечен небольшой участок, которых может быть несколько;
  • диффузный фиброз легких – повреждается большой объем органа.

Фиброз легких – причины

Причины фиброза легких напрямую связаны с воспалительным процессом на альвеолах, интерстициальных тканях. В большинстве случаев они являются пусковым механизмом для развития фиброза легких.

Среди возможных причин патологии специалисты выделяют:

  • наследственность (наличие патологии легких у родных повышает риск развития фиброза);
  • осложнения легочных заболеваний (асбестоз, альвеолит, саркоидоз);
  • длительное вдыхание частиц органических веществ и минералов (работа на химпроизводстве);
  • радиоактивное облучение грудной клетки;
  • осложненное течение сахарного диабета, ревматоидного артрита, красной системной волчанки;
  • курение.

В группу риска развития фиброза легочной ткани врачи входят:

  • лица старше 50 лет;
  • люди, проживающие рядом с промышленными предприятиями;
  • курильщики;
  • работники вредных производственных цехов.

Чем опасен фиброз легких?

Длительное отсутствие терапии приводит к быстрому прогрессированию болезни. Со временем риск развития опасных для жизни осложнений только увеличивается.

Как утверждают специалисты, легочный фиброз способен провоцировать следующие патологии:

  • эмфизему легких;
  • нарушение легочного кровообращения;
  • сердечную недостаточность;
  • легочную гипертонию.

Фиброз легких – симптомы

На ранних стадиях патологии признаки фиброза легких полностью отсутствуют. Однако в это время болезнь быстро прогрессирует. Одним из возможных признаков заболевания на этом этапе может быть одышка. Поначалу она появляется только после физической нагрузки (подъемы по лестнице, длительная ходьба), однако спустя непродолжительное время начинает сопровождать больного постоянно.

Про фиброз легких, что это за нарушение многие узнают только на этапе присоединения сухого кашля. В периодически откашливаемом из легких веществе присутствует слизь.

При подозрении на легочный фиброз симптомы могут быть следующие:

  • постоянную боль в области грудной клетки;
  • прослушиваемые хрипы при дыхании;
  • цианоз губ (посинение);
  • снижение массы тела;
  • увеличение размеров фаланг пальцев;
  • снижение работоспособности;
  • повышенную утомляемость.

Фиброз легких – лечение

Услышав о возможном фиброзе легких, что это за патология, многие впадают в панику. Однако для того чтобы подтвердить предположения и установить, что обнаруженная болезнь легких – фиброз, врачи назначают комплексное обследование пациента.

Клиническая картина данного заболевания схожа с рядом других нарушений дыхательной системы, поэтому для дифференциальной диагностики назначаются:

  • рентгенография грудной клетки;
  • КТ легких;
  • МРТ дыхательных путей;
  • биопсия легкого;
  • дыхательные функциональные тесты.
Читайте также:  Магнитно-резонансная томография (МРТ) голеностопного сустава

Только после выставления диагноза врачи приступают к лечению патологии. Сразу стоит отметить, что полностью исключить имеющиеся фиброзные изменения медикаментозно нельзя, поэтому старания врачей направлены на ограничение очага и предупреждение его распространения. Это именуется симптоматической терапией болезни.

Фиброз легких – клинические рекомендации

Лечение фиброза легких требует индивидуального подхода. Врач, назначающий терапию, предварительно тщательно изучает анамнез пациента, выявляет хронические воспалительные процессы в организме. Только в таком случае удается добиться положительных результатов и остановить прогрессирование патологии.

В большинстве случаев врачи, рассказывая пациентам про фиброз легких, что это за болезнь придерживаются следующих клинических рекомендаций:

  • лечение патологий, спровоцировавших фиброз;
  • подавление очагов фиброзных разрастаний;
  • проведение дыхательной гимнастики, направленной на улучшение дыхательной функции.

Фиброз легких – препараты

Лечение фиброза легочной ткани предполагает использование следующих групп лекарственных средств:

  1. Глюкокортикоиды системного действия – Преднизолон, Дексаметазон. Эти препараты помогают облегчить общее состояние пациента. Установлено, что лекарства данной группы способны затормаживать процесс замены легочной ткани соединительной.
  2. Цитостатики – Азатиоприн, Циклофосфамид. Эти препараты выполняют активную блокировку процесса клеточного деления и перерождения ткани в фиброзную.

Применять цитостатики необходимо с осторожностью и в строгом соответствии назначениям врача. Эти лекарства зачастую провоцируют побочные эффекты в виде:

  • нарушения функции половых желез;
  • угнетение гемопоэза;
  • гепатотоксичность.

Фиброз легких – лечение народными средствами

Лечение фиброза легких народными средствами зачастую рассматривается как отличное дополнение к основному курсу терапии. Существует масса рецептов, облегчающих проявления и симптомы этой болезни. Чтобы не навредить своему организму, перед использованием народного средства необходимо проконсультироваться с лечащим врачом. Среди популярных рецептов при фиброзе следующие.

Отвар шиповника и девясила

  • ягоды шиповника – 50 г;
  • девясил – 50 г;
  • вода – 1 л.
  1. Сырье смешивают, заливают водой.
  2. Ставят на медленный огонь.
  3. Доводят до кипения и кипятят 15 минут.
  4. Отвар переливают в термос и настаивают 3 часа.
  5. Принимают по 100 мл 3 раза в день на протяжении 1–2 месяцев.

Отвар анисового семени

  • анисовое семя – 1 ст. ложка;
  • вода – 200 мл.
  1. Сырье заливают холодной водой и ставят на огонь.
  2. Доводят до кипения и снимают с плиты.
  3. Принимают по половине стакана 1 раз в день.

Дыхательная гимнастика при фиброзе легких

Заболевание легких фиброз всегда сопровождается нарушением процесса дыхания. Это отрицательно сказывается на организме пациента, внутренних органах. Чтобы нормализовать дыхание, врачи рекомендуют регулярно выполнять дыхательную гимнастику. Упражнения подбираются индивидуально.

Для восстановления дыхания в острой фазе фиброза при одышке медики рекомендуют следующее:

  1. Вдохнуть как можно больше воздуха и задержать дыхание на 5 секунд. При этом необходимо сильно сжимать зубы, не раздувать щеки. Первую порцию воздуха выдыхают резко и с силой, затем постепенно выдыхают остальной воздух.
  2. Практиковать свободное дыхание при быстрой ходьбе и беге трусцой (не допуская утомляемости).

Для улучшения общего самочувствия врачи рекомендуют практиковать следующие типы дыхания:

  • брюшное дыхание – при вдохе живот надувается, при выдохе сдувается;
  • грудинное дыхание – в дыхательном акте задействована только грудная клетка, живот неподвижен;
  • полное дыхание – вдох за счет мышц живота, выдох совершается грудной клеткой.

Диссипация легких при кистозном фиброзе

Фиброз легочной ткани при отсутствии поддерживающей терапии быстро распространяется. В результате замещения легочной ткани фиброзной наблюдается выраженное нарушение дыхания. Одышка приобретает постоянный характер и зачастую выражена настолько, что пациент вынужден находиться на искусственной вентиляции. Подобное не редкость, когда фиброз развивается диффузно, постепенно поражая весь орган.

Питание при фиброзе легких

Больные фиброзом легких нуждаются в особом питании. Для исключения проблем с пищеварением, которые могут усугубить течение болезни, врачи рекомендуют исключить состояния, при которых появляется чувство голода. Однако это не означает, что в рацион можно включать что угодно.

Среди разрешенных при фиброзе продуктов:

  • перетертые каши (овсяная, гречневая, пшенная);
  • бездрожжевые хлебобулочные изделия;
  • овощи, богатые крахмалом (картофель, свекла, тыква);
  • капуста;
  • сухофрукты;
  • нежирное мясо;
  • морская рыба;
  • молочные продукты (нежирные);
  • растительные масла.

В период лечения фиброза легких необходимо отказаться от следующих продуктов:

  • перловая каша;
  • колбасы и копчености;
  • консервы;
  • полуфабрикаты;
  • сдоба;
  • жирные мясо и рыба;
  • маргарин;
  • сливочное масло.

Фиброз легких – продолжительность жизни

Люди с фиброзом легких имеют меньшую продолжительность жизни. Это во многом зависит от времени обнаружения патологии и правильности осуществления поддерживающей терапии. Лицам с высоким риском летального исхода рекомендована трансплантация легких. С помощью данной операции удается увеличить продолжительность жизни пациентов на 5–10 лет. Однако ее проведение не исключает возможного рецидива патологии, если патогенетический фактор не определен.

Ссылка на основную публикацию
Фемилекс цена в Москве от 518 руб, купить Фемилекс, отзывы и инструкция по применению
Фемилекс в Саратове Фемилекс Инструкция по применению Цена на Фемилекс от 540.00 руб. в Саратове Купить Фемилекс в Саратове можно...
Фармаклон Ингарон капли в нос – профилактика и лечение ОРВИ, гриппа, гриппа H5N1, гриппа H1N1
Гриппферон Регистрационное удостоверение Минздравсоцразвития РФ, Рег. № 000089/01 от 10.02.2006 г. и Рег. № ЛП-001503 от 15.02.2012 г. Новости компании...
ФАРМАТЕКА » Пертузумаб – новый взгляд на HER2-положительный метастатический рак молочной железы
Лекарство от 15 видов рака привело к исчезновению опухолей и разрешено к применению Федеральное управление США по контролю за лекарствами...
ФЕМОСТОН 110 инструкция по применению, описание лекарственного препарата FEMOSTON 110 противопоказан
Инструкция по применению ФЕМОСТОН ® 2/10 (FEMOSTON ® 2/10) Форма выпуска, состав и упаковка Таблетки, покрытые оболочкой , двух видов....
Adblock detector