Фокальные эпилепсии у взрослых клиническая лекция Котов А

Оперкулярные автоматизмы

В последние годы в эпилептологии всё больший интерес приобретает изучение роли лобных долей головного мозга, что, по всей видимости, связано не только с высокой частотой встречаемости лобнодолевых форм (второе место после височнодолевой эпилепсии), но и большим полиморфизмом приступов, многогранностью патогенетических звеньев в структуре патологической эпилептической системы, а также отсутствием должного эффекта от терапии почти у трети больных лобной эпилепсией (ЛЭ).
Эпилептические приступы, возникающие при поражении коры лобной доли головного мозга, а именно проекционной моторной коры, были идентифицированы ещё Джексоном: клонические судороги в руке, ноге, либо в лице (мимические мышцы, мускулатура языка). Они могут оставаться локальными либо распространяться в порядке соматотопической проекции мышц в проекционной коре (джексоновский марш). Причём джексоновская эпилепсия может проявляться не только моторными, но и сенсорными, а также сенсомоторными приступами (В.А. Карлов, 1990). В более поздних наблюдениях были выделены припадки, происходящие из премоторной коры: эпилептический нистагм, глазодвигательные приступы, остановка речи и др. Однако значительно менее изученными оказались эпилептические приступы, происходящие из других отделов лобной коры. Возможно, именно это обстоятельство послужило причиной того, что в противоположность височнодолевой эпилепсии, выделенной давно, лобнодолевая эпилепсия как особая форма заболевания введена в Международную классификацию эпилепсии лишь в 1989 г. (В.А. Карлов, 2004). Согласно преимущественной локализации эпилептогенеза выделяют следующие формы лобнодолевой эпилепсии:

Эта классификация стала возможна благодаря применению в последние годы в медицинской практике новых технологий, в частности эпи- и субдуральных, а также интрацеребральных электродов, видео- и ЭЭГ-мониторирования, дипольного определения источника эпилептической активности и др.
Однако клинически такое узколокализованное разграничение приступов при эпилептических очагах, располагающихся в разных отделах лобной доли, как правило, очень затруднительно. Это объясняется их тесными связями между собой и с другими структурами головного мозга, в частности образованиями лимбической системы (В.А. Карлов, 2004). Данное обстоятельство побудило ведущих исследователей к поиску приемлемой и удобной для клинической практики классификации. На основании учёта топики очага активности, клинической характеристики приступов, а также с учётом продуктивности филогенетического анализа морфофункциональной организации ЦНС, В.А. Карловым было предложено выделение приступов, исходящих из 1) моторной, 2) премоторной, 3) префронтальной коры. К префронтальной эпилепсии были отнесены приступы, вызываемые эпилептическими очагами во фронтополярной, орбитофронтальной и цингулярной коре, а также дополнительной моторной зоне (В.А. Карлов и др., 1997).
Выделение префронтальной эпилепсии было обусловлено, прежде всего, задачами практической неврологии, поскольку ЭП, исходящие из префронтальной коры, не только существенно, но в ряде случаев семиологически настолько отличаются от ЭП при других формах парциальной эпилепсии, что принимаются за другие, неэпилептические приступы – демонстративные, мышечнодистонические и т. д. В связи с этим хочется привести собственные наблюдения, подтверждающие не только сложность дифференциальной диагностики данных форм приступов, но и указывающие на некоторые клинические особенности ЛЭ, с которыми пришлось столкнуться при рассмотрении данных случаев.

Больной К. 16 лет обратился в октябре 2003 г. с жалобами (со слов матери) на «странные» состояния, нарушение поведения на занятиях в школе, дома, сложности в общении с родственниками.
Ребёнок от третьей беременности, вторых родов. Беременность матери – с ранним токсикозом. Роды матери, раннее детское развитие мальчика – без особенностей. В 4 года без видимых чётких причин появились кратковременные эпизоды с отключением сознания, во время которых больной останавливался с застывшим взором в течение одной-двух минут, дополнительные действия не совершал. Приступы протекали без напряжения мышц туловища, конечностей, лица, без мочеиспускания и прикуса языка. Постприступного расстройства сознания также не отмечалось. За последующий год замечено всего около 5 таких состояний, которые без лечения к 5,5 годам уже больше не возобновлялись.
В 12 лет родственники стали замечать «кривляния», которые появлялись в ответ на какую-либо просьбу (убрать комнату, помыть посуду и т. д.). Данные состояния носили пароксизмальный характер, продолжительностью до одной минуты и ранее в поведении больного не замечались. В ответ на недоумённые вопросы матери, отца мальчик обычно молчал, оставляя родителей без должного объяснения. Более серьёзные меры воспитания не приводили к значимому успеху: данные состояния стали более продолжительными, уже возникали спонтанно, участились до одного раза в неделю. «Кривляния» проявлялись в изменении мимики, цвета лица (побледнением), «перекосом мышц лица то в оду, то в другую сторону», волнообразными движениями туловища и отсутствием какой-либо спутанности сознания после данных состояний. Приступы пациент помнил, но причину их возникновения объяснить не мог. С 13 лет появились и другие «странности» в поведении больного: в момент изначально целенаправленного одевания брюк больной несколько раз то снимал, то надевал правую брючину; иногда полностью снимал уже одетые брюки, одевал, и так несколько раз. Данные состояния протекали до 30 секунд, после чего больной «как ни в чём не бывало» продолжал свои действия. Данный факт мальчик частично помнил, но объяснить, зачем он это делал, не мог. Примерно через полгода появились «новые странности»: пациент стал по нескольку раз то включать, то выключать электрический свет (до 6-7 раз), иногда данные эпизоды повторялись до двух раз в день. Данное состояние возникало в ответ на просьбу выключить свет или самопроизвольно. Также родителями, педагогами в школе стали отмечаться некоторые личностные изменения пациента: он стал более замкнутым, агрессивным, снизилась успеваемость. Данные состояния трактовались родителями и психиатром по месту жительства как особенности переходного возраста, лечение не назначалось. Однако все типы приступов к 15 годам стали лавинообразно нарастать до нескольких раз каждодневно, в связи с чем обучение в школе, общение со сверстниками (в основном из-за «кривляний») стало весьма затруднительно. Появились тики в области отдельных мышечных групп лица (преимущественно век), исключительно в момент эмоциональных реакций. Из анамнеза также известно, что в момент забора крови неоднократно отмечались кратковременные эпизоды с отключением сознания, проходящие в положении лёжа, сопровождающиеся выраженными вегетативными реакциями. Ночные эпизоды с психомоторным возбуждением, прикусами языка, губ, щёк, непроизвольным мочеиспусканием отрицает.
Семейный анамнез по эпилепсии не отягощён. С раннего детства наблюдается сноговорение.
Лёгкие черепно-мозговые травмы не исключает. Перенесённые тяжёлые инфекционные заболевания отрицает.
На момент обращения поступил с диагнозом «гиперкинетический синдром». Принимал феназепам по 0,5 таблетки два раза в сутки без какого-либо значимого эффекта.
В неврологическом статусе обращает на себя внимание симметричное оживление сухожильных рефлексов, кистевой симптом Россолимо с двух сторон, лёгкое пошатывание в пробе Ромберга.
На ЭЭГ: общий амплитудный уровень снижен, зональные различия резко сглажены. Периодически регистрируется эпилептиформная активность в виде генерализованных острых волн, с чётким преобладанием по правым, по левым отведениям, с акцентом по лобноцентральным до 60 мкВ.
На МРТ головного мозга – признаки наружной гидроцефалии.
На основании клинических проявлений, данных анамнеза был поставлен диагноз «эпилепсия со сложными парциальными приступами (вероятнее лобной локализации). Синкопальные состояния. Подкорковый синдром». Назначен Финлепсин 200 мг ретард по одной таблетке три раза, осуществлён постепенный уход с Феназепама. Назначение ПСП сразу привело к значительному положительному эффекту, уменьшение всех видов приступов до одного раза в две-три недели. Дальнейшее наращивание дозы Финлепсина до 1000 мг привело к полному купированию приступообразных состояний; в связи с сохраняющимися тиками был добавлен клоназепам 2 мг по 1/5 таблетки утром – 1/4 таблетки днем – 1/5 таблетки вечером, с улучшением. В настоящий момент сроки лекарственной ремиссии составляют полтора года.

Читайте также:  Преждевременное половое созревание - причины, симптомы, осложнения Детский эндокринолог

Описание данного случая, возможно, не было бы столь занимательно, не будь примерно через три года идентичного наблюдения.

Больной В., 20 лет, обратился в мае 2006 г. по направлению из военкомата в связи с уточнением диагноза и жалобами на «не очень адекватное поведение» (со слов матери), повышенную раздражительность, периодические навязчивые движения.
Родился от второй беременности, вторых родов. Беременность, роды матери – без особенностей. В раннем детском возрасте перенёс множественные травмы головы, преимущественно лбом, с кратковременным отключением сознания. В детстве рос мальчиком спокойным, но замкнутым. Первые проблемы появились в 6 лет. Со слов матери, «лицо вдруг становилось искривлённым, в течение 30-40 секунд прослеживались различные гримасы, причём понять, специально ли это делалось, было невозможно». Данные состояния отмечались достаточно редко, до одного раза в полгода, без видимых провоцирующих факторов. Примерно с 10 лет появились эпизоды с внезапным онемением ног, потом рук, появлением чувства дурноты, головокружения в течение одной-двух минут, с сонливостью, разбитостью после. Всего таких приступов отмечалось за последние годы 4 раза. Резкое ухудшение стало прослеживаться в последние полгода, когда появились «навязчивые движения», а именно больной несколько раз мог включить-выключить электрический свет, несколько раз открыть-закрыть водопроводный кран (чаще правой рукой), несколько раз войти-выйти из комнаты, несколько раз снять-надеть правую штанину брюк. Данные действия в своём начале носили характер целенаправленный и осуществлялись в сознании, дальнейший повтор действий происходил уже непроизвольно. «Странности» продолжались в течение 10-15 секунд, без сонливости, разбитости после. Больной приступы частично помнил, дать же объяснение своим поступкам не мог. За последнее время описанные состояния участились до одного-трёх раз в 5-6 дней, что крайне затрудняло общение в институте, с друзьями, с родственниками.
В анамнезе – с детства снохождение, сноговорение. Семейный анамнез по эпилепсии не отягощён.
В неврологическом статусе – без особенностей.
На ЭЭГ общий амплитудный уровень снижен. По всем отведениям преобладает бета-ритм до 15 мкВ. Зональные различия отсутствуют. Реакция активации слабо прослеживается. Эпилептиформной активности не отмечается.
На МРТ головного мозга – норма.
На основании полученных данных был поставлен диагноз «эпилепсия со сложными парциальными приступами (вероятнее лобной локализации)». Был назначен Финлепсин 200 мг ретард по одной таблетке три раза (постепенно наращивая схему), со значительным улучшением. С июля 2006 г. описанные случаи родственниками, больным и его друзьями замечены больше не были.

Читайте также:  Комментарии к материалу Можно ли поправиться от противозачаточных таблеток, можно ли курить во время

Нужно отметить, что автоматизмы, в своём подавляющем большинстве, составляют «ядро» амигдало-гиппокампальной эпилепсии. Впервые они были детально описаны и систематизированы Gastaut, Brougton (1972). Согласно классификации Гасто-Брутона выделяют автоматизмы:

Для ЛЭ более характерны автоматизмы со стереотипными гипермоторными движениями. Для таких состояний более типичны стереотипные движения в проксимальных отделах нижних (педалирование) или верхних (боксирование) конечностей, крики, гримасы ужаса, чаще возникающие во время сна, нередко – еженощно, до 3-10 раз за ночь. По данным различных авторов, автоматизмы в структуре сложных парциальных приступов (чаще при орбитофронтальной ЛЭ) протекают с выключением сознания без прерывания двигательной активности или с продолжением действия, начатого до приступа, а также возникающие de novo. Срединные (медиальные) приступы, обусловленные локализацией очага в срединных отделах лобных долей мозга и ответственные за припадки, именуемые «лобными абсансами», в ряде случаев очень сложно дифференцировать, например, с идиопатическими абсансными формами эпилепсии. При этом лобные абсансы в отличие от типичных абсансов более продолжительны во времени, в ряде случаев при них может отмечаться тоническая девиация головы и глаз, тоническое напряжение в верхних конечностях, а также бурная двигательная активность (А.А. Алиханов, 2000). Автоматизмы жестов, столь характерные для височной эпилепсии (быстрые стереотипные одно- или двусторонние движения в виде катания пилюль, похлопывание в ладоши, трение руки об руку; поглаживание или почёсывание своего тела, перебирание одежды или постельного белья, стряхивание; перекладывание или ощупывание предметов; моющие движения руками и т. д.), так каковые очень редко встречаются при лобных припадках.
Автоматизмы, назовём их «автоматизмами повтора действия», описанные в двух вышеуказанных случаях, представляют собой либо повтор предыдущего действия, ещё осуществлённого сознательно, либо возобновление действия, которое в повседневной жизни чаще выполняется автоматически. Особенность данных состояний, по всей видимости, заключается именно в многократном повторе элементарных по своей сути движений (в отличие от сложных сексуальных автоматизмов), каковыми является снятие-одевание одной брючины, открывание-закрывание крана, периодическое нажатие выключателя света. Остаётся вопросом предположение о случайном совпадении именно этих действий у двух различных пациентов. Внезапное начало приступов, а также выраженная их стереотипность, достаточно высокая частота и короткая продолжительность, отсутствие постприступной спутанности и возможности волевого влияния пациента на само состояние указывает, в большей степени, именно на ЛЭ. О префронтальной эпилепсии говорят и приступы, протекающие с периодическим перекосом лица по типу «кривляния», а также с хаотическим или волнообразным движением туловища на фоне частичного или полного сохранения сознания. Дневной характер указанных состояний, а также отсутствие быстрой вторичной генерализации, столь характерные для ЛЭ, в данных эпизодах не прослеживаются. Наличие в структуре приступа (у второго пациента) онемения ног, рук, как проявление элементарных парестезий, с присоединением в дальнейшем головокружения, возможного при локализации очага в префронтальной области, не исключает тем не менее заинтересованности теменных и височных долей головного мозга. Очевидным остаётся и тот факт, что достаточно низкие дозы Финлепсина как препарата первого выбора при лечении ЛЭ в монотерапии оказали столь благотворное влияние, что привели к полному купированию данных приступов в обоих случаях. Отсутствие «характерных» эпилептических приступов или состояний, косвенно указывающих на них (прикусы языка, губ, щёк, непроизвольное мочеиспускание), позволило, видимо, столь длительно не характеризовать данные эпизоды в жизни больных как эпилептические.
Известно, что электроэнцефалографическая диагностика префронтальной эпилепсии может представлять большие трудности, и даже сочетанная запись иктальной ЭЭГ, SPECT и МРТ может быть недостаточной для решения вопроса о происхождении припадков из лобной доли, особенно у детей (Н. Holthausen, 2000). В большом количестве случаев ЛЭ при проведении электроэнцефалографического исследования вообще не удаётся выявить эпилептиформную активность.
Таким образом, ещё раз хочется отметить сложность и многообразность различных форм ЛЭ, при которых часто именно клинические проявления выступают единственным неопровержимым доказательством эпилептической природы приступов, а своевременно правильно поставленный диагноз становится возможным залогом успеха на столь тернистом пути в лечении данной категории больных.

Симптоматические и криптогенные фокальные эпилепсии

Семиология припадков при симптоматических фокальных эпилепсиях сходна с идиопатическими, однако для идиопатических эпилепсий характерны возрастзависимый дебют, отсутствие неврологической и психопатологической симптоматики, мономорфность припадков, а также ряд ЭЭГ­признаков.

Течение и прогноз. На ранних этапах заболевания противоэпилептические препараты (ПЭП) эффективны, часто наблюдается «немой период» до одного года и более после успешной терапии. Однако в последующем приступы возобновляются, часто развивается резистентность. Успешна хирургическая резекция.

Читайте также:  ПАРАЗИТЫ РЫБ ОПАСНЫЕ ДЛЯ ЧЕЛОВЕКА (С фото) - Статьи и отчёты - Энциклопедия рыбака - Туризм, Рыбалка

Прогноз. Часто при латеральной ВЭ наблюдается резистентность к ПЭП, показано нейрохирургическое лечение.

Клиническая характеристика ЛЭ (H.O. Luders, 1993; P. Chauvel, J. Bancaud, 1994)
Выраженная стереотипность приступов
Внезапное начало приступов, чаще без ауры
Высокая частота приступов с тенденцией к серийности
Короткая продолжительность приступов
Выраженные, нередко необычные двигательные феномены (педалирование ногами, хаотичные движения, сложные жестовые автоматизмы)
Отсутствие или минимальная постприступная спутанность сознания
Нередко возникают во сне
Быстрая вторичная генерализация, нередко эпизоды эпилептического статуса в анамнезе

Клинические симптомы фокальных моторных приступов (57%)
Сохранность сознания
Односторонние клонические подергивания лица
Односторонние клонические подергивания руки
Остановка речи
Моргание
Тонический поворот головы и глаз

Прогноз. Резистентность к ПЭП, частые поведенческие и мнестические нарушения, низкая эффективность хирургического лечения.

Прогноз. В основном зависит от этиологии заболевания, меди­ка­ментозное лечение обычно достаточно эффективно.

Прогноз. Зависит от этиологии заболевания. Медикаментозное лечение достаточно эффективно. Хирургическое лечение применяется в отдельных случаях симптоматической затылочной эпилепсии, может быть эффективно у 70% таких пациентов, у 30% из них наблюдается полное купирование припадков.

Список литературы находится в редакции.

Статья печатается в рамках образовательного проекта при поддержке компании «Санофи­Авентис».

Оперкулярные автоматизмы

Психомоторные припадки характеризуются нарушением сознания и автоматическими действиями. С больными невозможно установить контакт, выражение лица у них бессмысленное. Говорят они не по существу (речевой автоматизм), стремятся куда-то идти, бежать, совершают отдельные действия, внешне кажущиеся целесообразными. Продолжительность приступов 1—3 мин. Приступы сопровождаются полной амнезией.

G. Schorsch (1960) к психомоторным припадкам относит также психосенсорные пароксизмы. Однако объединение этих приступов в одну группу не оправдано, поскольку они существенно отличаются друг от друга и клинически, и с точки зрения локализации поражения. Психосенсорные пароксизмы протекают при частичном нарушении сознания и сохраняются в памяти больного. В отличие от них психомоторные приступы характеризуются сумеречным состоянием сознания с последующей полной амнезией. Некоторые формы психосенсорных приступов обусловлены поражением теменной доли, в то время как психомоторные пароксизмы связаны в основном с изменениями в височной области.
Более приемлемо противопоставление психосенсорных и психомоторных приступов, как это делают Н. Hoff, К. Pateisky (1960), нежели их объединение.

Автоматические действия при психомоторных приступах могут быть самыми разнообразными. Иногда это речевой автоматизм, например произношение одних и тех же слов или фраз. Больная Л. во время психомоторных приступов спрашивала: «Как ваше имя, отчество?» В других наблюдениях слова и фразы каждый раз были разными. Порой это просто бормотание или неуместное повторение каких-то звуков. У больной П. заболевание дебютировало редуцированными психомоторными приступами в виде пронзительного ночного крика. Затем они трансформировались в дневные психомоторные припадки, стереотипно начинающиеся с такого же крика, что и во сне.

На ЭЭГ регистрировался разряд высокоамплитудных комплексов пик — медленная волна 4 кол/с с резко выраженной асимметрией в монополярных записях. Слева амплитуда выше, чем справа. Наибольшая асимметрия в височной области. Через 3,5 с после разряда возник психомоторный припадок, начавшийся с пронзительного крика.

Смех может входить в структуру психомоторного приступа. Мы наблюдали больных, которые во время приступа вдруг неадекватно смеялись. В отличие от насильственного смеха при рассеянном склерозе, боковом амиотрофическом склерозе, сосудистых церебральных поражениях, интоксикациях и других заболеваниях смех во время психомоторного приступа не переживается и не осознается больными. Последние полностью амнезируют его и о своем смехе знают лишь со слов окружающих.

Насильственный смех протекает при сохранном сознании, за исключением случаев тяжелых церебральных катастроф, когда больной вообще находится в состоянии нарушенного сознания. Смех при психомоторных припадках описан R. Dreyer, W. Wehmeyer (1978), D. Muller, J. Muller (1980) и др.

Приступы смеха, простые и сложные автоматизмы (ощупывание, обирание, притоптывание ногами, бег), т. е. психомоторные приступы, в структуре которых доминирует моторный компонент, могут быть при лобной локализации эпилептического очага.

Оперкулярные пароксизмы близко примыкают к психомоторным приступам. Они исключительно коркового происхождения и наблюдаются при локализации очага в покрышке — самой нижней части роландовой области, расположенной как раз над сильвиевой бороздой. Но гораздо чаще эти приступы возникают при распространении возбуждения из височной доли.

К оперкулярным относятся кратковременные приступы жевания, слюноотделения, сосания, глотания, причмокивания. Смакующие и дегустационные движения внешне создают впечатление, будто бы больной пробует пищу. Очень часто при этом наблюдается сумеречное состояние сознания. Приступы сопровождаются амнезией, и о них больные знают лишь со слов окружающих.

— Вернуться в оглавление раздела «неврология»

Ссылка на основную публикацию
Флубендазол, одобренный FDA, противогельминтный, нацеливает стволовые клетки рака молочной железы; P
Флубендазол, одобренный FDA, противогельминтный, нацеливает стволовые клетки рака молочной железы Считается, что стволовая клетка, подобная раку (CS-подобная клетка), ответственна за...
Физиология тройничного нерва
Тройничный нерв Тройничный нерв (лат. nervus trigeminus) — V пара черепных нервов, самый крупный из 12 черепных нервов. Нерв смешанного...
Физиосфера — Все для физиотерапии
Электрофорез с Эуфиллином Основные характеристики Эуфиллина Эуфиллин относится к числу синтетических средств с комбинированным составом, активные компоненты представлены этилендиамином, а...
Флуимуцил – антибиотик ИТ инструкция по применению, цена и отзывы
Флуимуцил антибиотик для ингаляций: инструкция Флуимуцил ИТ для ингаляций – комбинированное средство с антибактериальным, муколитическим эффектом. Выпускается в Италии. Назначают...
Adblock detector