Развернутая серология аутоиммунных заболеваний печени

Первичный склерозирующий холангит

Что такое первичный склерозирующий холангит (ПСХ)

Первичный склерозирующий холангит (ПСХ) — это воспаление крупных внутри- и внепеченочных желчных протоков c последующим развитием цирроза печени.

Заболевание также известно как

  • Стенозирующий холангит;
  • семейный крупноочаговый фибросклероз.

Причины

ПСХ — это аутоиммунное заболевание. Иммунная система воспринимает собственные клетки печени как чужеродные и атакует их. Почему это происходит, пока неизвестно. Нарушается кровоснабжение, разрушаются желчные протоки внутри печени. Развивается застой желчи, ткань печени замещается соединительной тканью. Формируется цирроз печени с развитием печеночной недостаточности.

Кто в группе риска

  • Люди, имеющие генетическую предрасположенность к ПСХ.
  • Те, у кого диагностировали какие-либо воспалительные заболевания кишечника, — у большинства больных ПСХ наблюдается язвенный колит, болезнь Крона и другие болезни этой группы.
  • Люди, подверженные влиянию вредных факторов среды (табачный дым, токсичные химикаты).

Как часто встречается

ПСХ редкое заболевание: 6,3 случая на 100 000 населения. Начинается оно в 20-30 лет. Характерные клинические признаки появляются в возрасте 40 лет. Болеют преимущественно мужчины 30-50 лет (соотношение между мужчинами и женщинами 9:1).

Симптомы

Первыми симптомами заболевания могут быть:

  • слабость, усталость;
  • кожный зуд;
  • желтушность кожи и глаз;
  • потеря веса.

Заболевание протекает с периодами обострения и ремиссии. Со временем при обострениях могут добавиться:

  • боль в верхнем отделе живота справа;
  • лихорадка;
  • ночная потливость;

отеки нижних конечностей;

  • асцит — увеличение живота из-за накопления жидкости;
  • гиперпигментация кожи — потемнение кожи, не связанное с загаром.
  • Диагностика заболевания

    Опрос и осмотр

    В начале заболевания изменения незаметны. Затем врач при осмотре может обратить внимание на такие признаки:

    • желтуха;
    • ссадины и расчесы на коже;
    • отеки нижних конечностей;
    • увеличение живота;
    • увеличение печени и селезенки.

    Лабораторное обследование

    • Биохимический анализ крови. При ПСХ повышен уровень билирубина, щелочной фосфатазы (ЩФ), холестерина, снижен уровень альбумина. Уровни аланинаминотрансферазы (АЛТ), аспартатаминотрансферазы (АСТ), гамма-глутамилтранспептидазы (гамма-ГТ) часто остаются нормальными или повышены незначительно.
    • Серологические исследования — при ПСХ будут определяться специфические антитела в крови (анализ на перинуклеарные антинейтрофильные антитела, pANCA).

    Функциональная, лучевая и инструментальная диагностика

    • Ультразвуковое исследование (УЗИ) проводят для исключения других причин застоя желчи: камней, структур, новообразований в желчном пузыре и желчевыводящих путях. Кроме того, важно убедиться в отсутствии рака поджелудочной железы или панкреатита.
    • Компьютерная томография (КТ) — при невозможности выполнения УЗИ. Определяют нарушения во внутренних и внешних протоках печени.
    • Магнитно-резонансная холангиопанкреатография (МРХПГ) — точный метод визуализации внутри- и внепеченочных желчных протоков.
    • Эластометрия печени — метод определения плотности печени. Проводят для оценки степени цирроза.
    • Биопсия печени — взятие образца ткани печени. Достоверный метод подтверждения ПСХ.

    Лечение

    Цели лечения

    Замедлить патологический процесс, облегчить симптомы и перевести заболевание в стадию ремиссии.

    Образ жизни и вспомогательные средства

    • Исключить употребление спиртных напитков;
    • ограничить прием токсичных для печени лекарственных препаратов;
    • использовать диету с ограничением соли, включающую большое количество молочных продуктов, продуктов растительного и животного происхождения, содержащих жирорастворимые витамины A, D, E, K (рыбий жир, печень, орехи, сливочное масло, желток);
    • двигаться, делать упражнения — это полезно для предотвращения возможного в этом случае остеопороза.

    Лекарства

    Эффективной лекарственной терапии для излечения от ПСХ нет. Но есть препараты, способные облегчить симптомы и замедлить развитие заболевания.

    • Урсодезоксихолевая кислота (УДХК) — препарат желчной кислоты, назначается всем больным пожизненно.
    • Обетихолевая кислота — препарат применяется как в комбинации с УДХК, так и самостоятельно, при непереносимости УДХК.
    • Для облегчения зуда — антигистаминные препараты и препараты, связывающие желчные кислоты (холестирамин).
    • Для контроля уровня холестерина назначают статины.
    • При дефиците витаминов A, D, E, K назначают заместительные препараты.
    • Антибактериальные препараты при инфекции желчевыводящих путей.
    • Иммунодепрессанты и цитостатические препараты. ПСХ — аутоиммунное заболевание, поэтому требуются препараты, подавляющие иммунный ответ.
    Читайте также:  Камни в мочеточнике — характерные симптомы и отличия, принципы лечения Здорова и красива

    Хирургические операции

    Эндоскопическая операция по расширению (дилатации) крупных внепеченочных желчных протоков. Нужно иметь в виду, что она может давать неоднозначные результаты. В некоторых случаях заболевание рецидивирует с последующим повторным сужением протоков.

    В некоторых случаях проводят операцию билиарной реконструкции. Она позволяет облегчить симптомы, но не влияет на прогрессирование заболевания.

    Трансплантация печени показана при конечной стадии ПСХ или развитии осложнений. Это единственный метод лечения, который дает шанс на излечение.

    Восстановление и улучшение качества жизни

    Лечение облегчает симптомы ПБХ, это улучшает качество жизни. Трансплантация печени возможна только при отказе от алкоголя и курения. Без трансплантации заболевание будет прогрессировать.

    Возможные осложнения

    • Цирроз печени — замещение ткани печени соединительной тканью. При формировании цирроза развивается угрожающая жизни печеночная недостаточность.
    • Инфекции желчевыводящих путей (холангит) осложняют течение ПСХ. Инфекции способствуют камнеобразованию в желчных путях (холедохолитиазу).
    • Повышение давления в портальной вене (портальная гипертензия) — кровь от органов пищеварения попадает в печень через воротную вену. Цирроз печени блокирует нормальный кровоток по вене. Токсины не фильтруются в печени, оставаясь в кровотоке.
    • Расширение вен пищевода, желудка, геморроидальные вены (варикоз). Когда кровоток через воротную вену замедлен или заблокирован, кровь возвращается в другие органы (желудок, пищевод). Повышенное давление может привести к разрыву и кровотечению из вен. Кровотечение в верхнем отделе желудка или пищевода, из геморроидальных узлов может быть опасной для жизни ситуацией, которая требует немедленной медицинской помощи.
    • Злокачественные новообразования: рак желчных путей (холангиокарцинома), рак печени (при циррозе).
    • Остеопороз — у пациентов с ПСХ повышенная ломкость костей.
    • Дефицит витаминов A, D, E, K. При недостатке желчи из пищи в организм поступает ограниченное количество жирорастворимых витаминов.

    Профилактика

    Причины возникновения ПСХ неизвестны. Поэтому профилактика сводится к соблюдению здорового образа жизни.

    Прогноз

    ПСХ — прогрессирующее заболевание, которое в конечном итоге заканчивается циррозом и другими осложнениями. Средняя продолжительность жизни от момента постановки диагноза составляет 12 лет. Трансплантация печени является единственным методом лечения, который меняет прогноз на более благоприятный. Но и после трансплантации у 15-20 % больных бывает возобновление ПСХ.

    Крайне важна психологическая поддержка больных. Существует целый ряд групп и сайтов поддержки, о которых можно узнать у своего врача.

    Первичный склерозирующий холангит

    Первичный склерозирующий холангит (ПСХ) – хроническое заболевание печени, при котором происходит воспаление (а в последующем – развитие фиброза) внутри- и внепеченочных желчных протоков печени, приводящее к развитию вторичного билираного цирроза печени

    Формы

    При ПСХ поражаются желчные протоки различного калибра, как внутри- так и внепеченочные. Изменения только внутрипеченочных желчных протоков наблюдаются у 20-28 % пациентов, изолированное поражение внепеченочных желчных протоков встречается редко.

    Рисунок изменения желчных протоков при ПСХ (адаптировано http://www.mayoclinic.org/).

    В настоящее время принято выделять особые формы ПСХ:

    ПСХ мелких протоков

    • встречается в 5% случаев
    • диагностируется при сочетании типичных лабораторных изменений с характерными для ПСХ изменениями по данным биопсии печени без поражения крупных протоков по данным МРХПГ/ЭРХПГ
    • часто (50-80%) данная форма сочетается с воспалительными заболеваниями кишечника (ВЗК)
    • течение такого варианта заболевания обычно более благоприятное, но у части пациентов в дальнейшем развивается поражение и крупных протоков.

    Перекрестные синдромы ПСХ с другими аутоиммунными заболеваниями печени

    • наиболее часто встречается сочетание ПСХ с аутоиммунным гепатитом — ПСХ/АИГ. При данной форме болезни выявляются признаки типичные для ПСХ и признаки атуоиммунного гепатита.
    • в последнее время в мировом медицинском сообществе появляются данные о наличии сочетания ПСХ с первичным билиарным циррозом — ПСХ/ПБЦ.

    Аутоиммунный склерозирующий холангит

    • диагностируют в детском возрасте
    • в 47% случаев уровень щелочной фосфотазы может быть в пределах возрастной нормы, обычно у этих пациентов повышен уровень ГГТП, АЛТ, АСТ, IgG
    • наиболее типичное начало с дебюта аутоиммунного гепатита и последующего выявления характерных для ПСХ изменений на МРХПГ
    • также часто сочетается с воспалительными заболеваниями кишечника.

    Группы риска

    Типичный пациент с первичным склерозирующим холангитом — это молодой мужчина.

    Мужчины болеют в 2 раза чаще женщин. Возраст, в котором чаще диагностируют ПСХ — от 30 до 50 лет.

    Наличие уже диагностированного воспалительного заболевания кишечника (язвенный колит или болезнь Крона) повышает риски развития ПСХ.

    Симптомы ПСХ

    Симптомы первичного склерозирующего холангита могут варьироваться от незначительных до выраженных. Начало заболевания может быть как внезапным, так и развиваться с течением времени.

    Читайте также:  14 уникальных преимуществ сдачи крови для вашего здоровья

    К типичным симптомам ПСХ относят дискомфорт в животе, утомляемость, зуд, снижение массы тела и периодически — пожелтение кожных покровов.

    Повышение температуры тела появляется при развитии осложнений или при образовании рака желчных путей — холангиокарциномы.

    Однако у части пациентов наблюдается длительное бессимптомное течение.

    Диагностика ПСХ

    Для диагностики различных форм ПСХ проводится лабораторное и инструментальное обследование. К лабораторному относятся:

    • общеклинические анализы крови — оценка работы печени, напряженности иммунитета, а также определение показаний к лечению
    • исключение других заболеваний печени, протекающих с аутоиммунным компонентом и без него (хронические вирусные гепатиты, токсический или алкогольный гепатит, неалкогольный стеатоз, первичный билиарный цирроз, болезнь Вильсона, гемохроматоз и т.д.).
    • анализ крови на аутоантитела, характерные для ПСХ

    Инструментальные методы диагностики ПСХ:

    • УЗИ органов брюшной полости
    • обязательным для постановки диагноза ПСХ является выполнение МРТ-холангиопанкреатографии (МРХПГ)
    • ФГДС (особенно на стадии цирроза печени — для оценки наличия осложнений)
    • Эндоультрасонография (ЭндоУЗИ) гепато-билиарной зоны — по показаниям
    • биопсия печени с гистологическим исследованием — используется по показаниям, для выявления особых форм ПСХ

    И уже при установленном диагнозе ПСХ — обязательным является оценка состояния кишечника методом фиброколоноскопии (ФКС) для исключения/выявления ВЗК и подбора терапии.

    Лечение ПСХ

    В лекарственной терапии ПСХ используются:

    • препараты урсодезоксихолевой кислоты (УДХК)
    • при наличии ВЗК: препараты 5-АСК
    • по показаниям: глюкокортикостероиды, иммуносупрессоры
    • при развитии осложнений: антибактериальные препараты, спазмолитики, жирорастворимые витамины, препараты кальция
    • препараты для уменьшения кожного зуда.

    При наличии доминирующей стриктуры (сужения) желчных протоков необходимо обязательное исключение развития холангиокарциномы, возможно проведение хирургического лечения (балонная дилятация и стентирование желчного протока).

    При развитии терминальной стадии с печеночно-клеточной недостаточностью, холангиокарциномы, тяжелых бактериальных холангитов — пациентам показана трансплантация печени.

    10-летняя выживаемость после трансплантации печени составляет около 70%. Хотя у каждого 4ого пациента в трансплантате возможно повторное развитие ПСХ.

    Прогноз

    Средняя продолжительность жизни после постановки диагноза — 25 лет.

    ПСХ требует постоянного динамического наблюдения в связи с быстрым прогрессированием, высоким риском осложнений.

    Исходом ПСХ является развитие вторичного билиарного цирроза.

    Но самыми грозными осложнениями ПСХ остаются развитие рака желчных путей и рака кишечника.

    Склерозирующий холангит

    Склерозирующий холангит – редкое хроническое заболевание желчных протоков, вызывающее нарушение оттока желчи, ее застой и повреждение клеток печени с дальнейшим развитием печеночной недостаточности. Патология длительно протекает без клинических проявлений. Основные симптомы: боль в области живота, желтуха, зуд, слабость, похудение. Диагностические мероприятия заключаются в проведении анализа крови и кала, УЗИ органов брюшной полости, МРПХГ, ЭРПХГ, биопсии печени. Лечение направлено на купирование симптомов, замедление патологического процесса и восстановление функций. Наибольший эффект дает трансплантация печени.

    • Причины склерозирующего холангита
    • Симптомы склерозирующего холангита
    • Диагностика
    • Лечение склерозирующего холангита
    • Прогноз и профилактика
    • Цены на лечение

    Общие сведения

    Склерозирующий холангит – это воспалительное заболевание внутрипеченочных и внепеченочных желчных протоков, характеризующееся их склерозированием (рубцеванием) и нарушением оттока желчи. Сопровождается формированием цирроза печени, портальной гипертензии и печеночной недостаточности. Склерозирующий холангит встречается с частотой 1-4:100 000, хотя достаточно трудно судить о распространенности патологии, поскольку она длительно протекает бессимптомно. Кроме того, в большинстве случаев (до 80%) заболеванию сопутствует хроническая патология желудочно-кишечного тракта (язвенный колит, болезнь Крона и т. п.), признаки которой выступают на первый план. Именно это приводит к прогрессированию патологического процесса, нарастанию неблагоприятных симптомов и осложнений. Согласно статистике, заболеваемости склерозирующим холангитом подвержены мужчины в возрасте от 25 до 40 лет и женщины более старшего возраста. Не исключается возникновение болезни у детей, хотя в педиатрии ее регистрируют крайне редко.

    Причины склерозирующего холангита

    Выделяют первичный и вторичный склерозирующий холангиты. Причины возникновения первичного склерозирующего холангита до сих пор неизвестны. Ученые постоянно выдвигают различные гипотезы, но ни одна из них еще не подтверждена на 100%. Важную роль в развитии патологии играет наследственная предрасположенность в сочетании с нарушением работы иммунитета. Эта теория основана на статистических данных, которые зарегистрировали семейные случаи склерозирующего холангита и аутоиммунных заболеваний. Также выдвигается теория о негативном влиянии токсинов, бактерий и вирусов на желчные протоки.

    Заболевание может развиться у любого человека, но есть ряд предрасполагающих факторов, повышающих риск появления патологии: возраст (чаще всего болеют люди старше 30 лет), пол (от заболевания в большей степени страдают мужчины), наличие болезни у родственников.

    Читайте также:  Препараты, применяемые при ротавирусной инфекции Мониторинг

    Вторичный склерозирующий холангит хорошо изучен, причинами его формирования могут быть токсическое повреждение протоков, тромбоз и нарушение работы печеночной артерии, постоперационные осложнения, камни в желчных путях, аномалии развития, цитомегаловирус и криптоспоридиоз при СПИДе, некоторые лекарственные препараты, холангиокарцинома.

    Независимо от причин возникновения, патология вызывает нарушение работы желчных протоков и печеночную недостаточность. Воспаление желчных протоков приводит к тому, что они замещаются рубцовой тканью и спадаются, это ведет к нарушению оттока желчи, ее застою и обратному всасыванию в кровяное русло. Таким образом появляется желтуха. Застой желчи и повышение давления в желчных путях из-за нарушения ее оттока провоцируют необратимые изменения в печеночных клетках и их гибель, что проявляется печеночной недостаточностью.

    Симптомы склерозирующего холангита

    Длительное время склерозирующий холангит протекает бессимптомно, на ранних этапах заболевание можно заподозрить по нарушениям биохимического анализа крови (определяется изменение активности ферментов). При развитии дисфункции печени и рубцевания желчных путей появляются следующие признаки: боль в области живота, зуд, пожелтение слизистых оболочек, кожи и склеры глаз, повышение температуры тела, слабость и утомляемость, похудение.

    Хроническое нарушение оттока желчи обусловливает появление стеатореи (увеличение доли жира в каловых массах), недостатка жирорастворимых витаминов (A , D , E и K), остеопороза. Длительный застой желчи ведет к развитию вторичного цирроза печени, который является причиной портальной гипертензии, асцита и кровотечений. Не исключается образование камней в желчных протоках и их стриктур, еще больше усугубляющих ситуацию. Во время внешнего осмотра гастроэнтеролог обнаруживает желтушность кожных покровов и слизистых, увеличение размеров печени и селезенки, чрезмерную пигментацию кожи.

    Диагностика

    Для подтверждения диагноза склерозирующего холангита гастроэнтеролог проводит сбор анамнеза и жалоб, внешний осмотр и дополнительные методы исследования: анализ крови, кала, ЭРПХГ, МРПХГ, УЗИ органов брюшной полости, биопсию печени.

    Анализ крови позволяет выявить повышенную активность печеночных ферментов (АСТ, АЛТ). Во время анализа испражнений определяется изменение характеристик кала: он может быть светлым, дегтеобразным (из-за кровотечений), липким и жирным.

    Также проводится эндоскопическая ретроградная панкреатохолангиография: метод основан на введении рентгеноконтрастного вещества в холедох в месте впадения желчного протока в 12-перстную кишку и дальнейшей рентгенографии, на которой видны сегменты сужения протоков. Магнитно-резонансная панкреатохолангиография (МРПХГ) — более щадящее исследование (в отличие от первого способа), но при этом достаточно информативное. Оно позволяет получить четкое изображение печени и желчных протоков и развивающихся отклонений. УЗИ — менее точный метод диагностики, исследование дает возможность определять размеры печени, а также выявлять поврежденные участки печени и изменения в желчных протоках. Биопсия печени помогает полностью оценить степень выраженности патологии (процессы рубцевания).

    Лечение склерозирующего холангита

    Лечение склерозирующего холангита направлено на замедление прогрессирования патологии, устранение неблагоприятных симптомов и осложнений. Ликвидировать клинические признаки можно путем назначения диеты (ограничение жиров, увеличение концентрации витаминов и кальция); при развитии гиповитаминозов показано внутривенное введение витаминных препаратов. Снизить кожный зуд можно при помощи урсодезоксихолевой кислоты и антигистаминных средств (хлоропирамин, цетиризин и др.).

    При развитии бактериального холангита назначаются антибактериальные препараты (ампициллин, клиндамицин, цефотаксим и т. п.). Облегчить состояние пациентов могут желчесвязывающие средства (холестирамин).

    Очень часто прибегают к хирургическим манипуляциям, которые помогают замедлить прогрессирование склерозирующего холангита и улучшить состояние пациентов. При обнаружении стриктур желчных протоков проводят баллонную дилатацию с целью расширения желчных путей; если это невозможно, то показано протезирование протоков или иссечение пораженных участков. Камни в желчных путях удаляют при эндоскопических операциях. Но эффективность этих манипуляций оценивается неоднозначно, так как они могут лишь замедлить прогрессирование болезни, а также нередко вызывают осложнения. Максимально возможные результаты дает трансплантация печени (особенно при циррозе и печеночной недостаточности). В 15-20% после пересадки печени возможно повторное развитие склерозирующего холангита.

    Прогноз и профилактика

    Прогноз склерозирующего холангита неблагоприятный. Длительность жизни пациентов с момента появления первых признаков патологии составляет приблизительно 10-12 лет. Трансплантация печени – единственный метод лечения, позволяющий вернуть пациентов к нормальной жизни. Согласно статистике, выживаемость больных после пересадки, проведенной на 1-ом году после постановки диагноза, составляет 92,2%, на 2-ом году – 90%, на 5-ом — 86,4%, через 10 лет — 69,8 %.

    Специфической профилактики патологии нет. Но можно снизить риск ее появления, если своевременно лечить заболевания желчных путей, желчнокаменную болезнь, воспалительные процессы поджелудочной железы, а также проходить периодические медицинские осмотры в отделении терапии или гастроэнтерологии.

    Ссылка на основную публикацию
    Разбираем гардероб с пользой куда отдать ненужные вещи Новости города Сайт Москвы
    Что я делаю с детскими вещами, которые ребенку уже не нужны Однажды я устала спотыкаться о ненужную коляску и перекладывать...
    Радикальная полимеризация
    Механизмы реакции полимеризации Общая характеристика мономеров. Номенклатура полимеров. В названии полимера добавляют к названию мономера ( систематическому или тривиальному) приставку...
    Радикальная простатэктомия
    Робот-ассистированная радикальная простатэктомия - операция Роботическая хирургия активно развивается с начала 2000-х годов. Урология является основным направлением применения хирургического робота....
    Разбитая губа ка лечить и чем обрабатывать рассечение
    Если ребенок разбил губу Нередко бывает, что у ребенка, который недавно научился ходить, появляются шишки и разбитые губы. Разбитая губа...
    Adblock detector