У ребенка диагноз МАРС — что это?

1. Диагноз МАРС — что это?
2. Виды МАРС
3. Симптомы МАРС
4. Причины развития МАРС
5. Диагностика
6. Лечение
7. Прогноз

Диагноз МАРС — что это?

Диагноз МАРС нельзя назвать болезнью, поскольку одно из проявлений особого развития соединительной ткани, находящейся, в том числе, в сердечно-сосудистой системе. В основном под это понятие подпадают структурные нарушения миокарда и магистральных сосудов. Особенностью группы патологий МАРС является отсутствие значимых нарушений процесса кровообращения.

Диагноз МАРС у ребенка нельзя назвать болезнью, поскольку к этой группе относят анатомические изменения сердца и его крупных сосудов.

До момента рождения кровообращение в организме ребенка происходит иначе, чем после появления на свет. Отдельные структуры сердца, отвечающие за кровоснабжение всего тела малыша, после рождения становятся ненужными и должны перестроиться или атрофироваться. Если этого не происходит, то ставится диагноз марс.

Виды МАРС

МАРС включает в себя множество различных аномалий, касающихся как количества фестонов и створок внутри органа, так и отклонения в топографии и форме отдельных участков сердца. К наиболее распространенным в педиатрии аномалиям относятся:

• открытое овальное окно (ООО). Оно соединяет левое и правое предсердия плода, позволяя перекачивать кровь по телу, не используя в процессе кровотока легкие. После рождения окно прикрывается клапанной заслонкой и, благодаря разнице давления в предсердиях, постепенно зарастает. В норме этот просвет должен полностью закрываться у ребенка до 1 года;
• аневризма межпредсердной перегородки. Патология развивается на фоне ООО при его замедленном закрытии новообразующейся соединительной тканью. Появляющееся удлинение мембраны овальной ямки периодически может выпячиваться под давлением крови;
• евстахиева заслонка, или клапан. Эта заслонка присутствует у плода во время его пребывания в матке, она необходима для перенаправления кровотока из нижней полой вены к овальному отверстию без участия легких. Обычно после периода новорожденности клапан не превышает в длину одного сантиметра или полностью рудиментируется. Если евстахиева заслонка более 10 мм, у пациента формируется расширение нижней полой вены;
• сеть Хиари. Эта редкая патология наблюдается в 2% случаев выявления МАРС у детей. Данная аномалия представляет собой тонкие образования сетчатого типа, расположенные в области правого предсердия. Сеть Хиари образуется вследствие неполной редукции клапана коронарного синуса эмбриона;
• пролапс митрального клапана. Данная аномалия представляет собой аномальный прогиб одной или обеих створок митрального клапана в левое предсердие во время систолы левого желудочка.При этом проход может не полностью закрываться клапаном, в результате чего наблюдается обратный ток (регургитация) небольшого количества крови;
• пролапс трехстворчатого клапана. Редко встречается в изолированном виде и обычно сочетается с пролапсом митрального клапана. Клапан размещен между правым желудочком и правым предсердием. При его выпячивании и неполном закрытии образуется регургитация крови;
• ложные хорды левого желудочка. Хорды представляют собой тонкие соединительнотканные нити, которые прикрепляются одним концом к стенке левого желудочка, а другим к створкам митрального клапана. Основной функцией хорд является обеспечение открытия и закрытия клапанов во время систолы и диастолы левого желудочка. При отсутствии патологий развития общее количество хорд должно соответствовать количеству створок. Иногда в периоде внутриутробного развития закладывается одна или более дополнительных хорд. Когда оба конца нити зафиксированы хорда называется истинной. Если один конец не прикреплен к створке клапана, а свободно провисает в полость желудочка, то хорда называется ложной дополнительной, или добавочной хордой левого желудочка;
• дополнительная трабекула левого желудочка. Фактически данный термин равнозначен понятию дополнительной хорды.Трабекула представляет собой дополнительное соединительнотканно-мышечное образование в виде тяжей, которые в отличие от нормальных хорд имеют крепление не к створкам митрального клапана, а к свободным стенкам левого желудочка. Она появляется как в единичном, так и во множественном количестве. По своему расположению трабекулы бывают диагональными, продольными или поперечными. В большинстве случаев дополнительные трабекулы не оказывают отрицательного влияния на ток крови и являются гемодинамически незначимыми образованиями. Хотя, в случае поперечного расположения эктопической хорды в полости левого желудочка, ее наличие может провоцировать нарушение гемодинамики и развитие нарушения ритма сердца;
• нарушения нормального диаметра магистральных сосудов. К этому типу аномалий относятся функционально узкая аорта, дилатация корня аорты и синусов Вальсавы, идиопатическое расширение легочной артерии. Дети с низким значением диаметра аорты предрасположены к возникновению аритмий. Дилатация корня аорты и синусов Вальсавы не имеют гемодинамически значимых нарушений. Более того, с возрастом отмечается спонтанное исчезновение расширения синусов Вальсавы. Идиопатическое расширение легочной артерии характеризуется расширением ствола при отсутствии порока сердца и патологии легких. При идиопатическом расширении требуется динамическое наблюдение и обследование.

Все патологии, которые относятся к МАРС, являются врожденными.

Симптомы МАРС

В большинстве случаев у пациентов с МАРС клиническая симптоматика отсутствует.

При значимом поражении различных кардиальных отделов могут проявляться следующие симптомы:

• вялость, быстрая утомляемость и малоподвижность;
• головокружения. Данный симптом чаще проявляется по мере взросления ребенка;
• повышенная потливость у малыша, которая наблюдается даже при отсутствии активных физических нагрузок;
• ребенок не может выполнять физические нагрузки, положенные ему по возрасту;
• повышенная эмоциональность, психофизиологическая слабость и частые неврозы;
• незначительные боли и колющие ощущения в области сердца;
• ускоренная частота сердечных сокращений (ЧСС) или перебои сердечного ритма.
• у грудничков может наблюдаться частое глубокое дыхание и ускорение ЧСС при кормлении и купании;
• синюшная окраска кожи губ и носа.

У ребенка с диагнозом МАРС при нормальном самочувствии может наблюдаться нестабильное артериальное давление.

Причины развития МАРС

Диагноз МАРС у ребенка является следствием воздействия на него множества внешних и внутренних факторов во время внутриутробного развития. К основным внешним факторам относятся:

• курение, прием алкоголя, а также наркотиков;
• употребление будущей мамой сильнодействующих лекарственных препаратов;
• контакт беременной с сильнодействующими химическими веществами, а также радиационное облучение;
• значительные ограничения в питании и длительные строгие диеты во время вынашивания ребенка;
• не исключается воздействие различных экологических факторов.

Диагноз МАРС в кардиологии ставится при рождении ребенка или в более старшем возрасте

К внутренним факторам, способствующим развитию МАРС у ребенка, относятся:

• коллагеновые болезни или дефекты соединительной ткани, которые характеризуются иммуно-воспалительными процессами. Эти же состояния называются диффузными болезнями соединительных тканей;
• хромосомные патологии;
• генные мутации;
• сбои в процессе эмбрионогенеза.

Основной причиной малых аномалий развития сердца является наследственно детерминированная соединительнотканная дисплазия.

Диагностика

В большинстве случаев диагноз МАРС ставится ребенку уже после его рождения при наличии соответствующих симптомов или в результате проведения планового УЗИ сердца. Действенными методами диагностики патологий во время внутриутробного развития плода являются:

• эхокардиография. Может давать неточные результаты при проведении обследования на третьем триместре беременности;
• УЗИ.

Во время УЗ обследования по показаниям может производиться трансабдоминальный кордоцентез, или забор крови из пуповинных сосудов для проведения иммуноферментного анализа (ИФА). Это обследование позволяет определить количество имеющихся антител к коллагену, уровень лимфоцитов, а также определить титр CD16+, что помогает выявить МАРС.

Первичная диагностика аномалий у ребенка после его рождения проводится педиатром. В первую очередь врач осуществляет сбор жалоб и общий осмотр пациента. В процессе приема обязательно прослушивается сердце с помощью стетофонендоскопа. При обнаружении шумов в сердце педиатр направляет пациента на консультацию к кардиологу.

В кардиологии используются такие методы диагностики МАРС:

• электрокардиограмма (ЭКГ). В процессе анализа графических результатов обследования выявляются блокады импульсов и аритмии;
• фонокардиография. Исследование проводится параллельно с ЭКГ. Графические записи звуковых колебаний указывают на характер захлопывания сердечных клапанов аорты и легочной артерии;
• УЗИ сердца и сосудов. Исследование позволяет рассмотреть точное место расположения и характер имеющейся патологии.

Часто в процессе диагностики используется эхокардиография. Метод является одним из вариантов УЗИ. С его помощью определяется состояние мышечных и соединительных тканей, а также место расположения патологии.

Лечение

Крайне важно своевременно лечить инфекционно-воспалительные заболевания, так как аномальные клапаны и структуры сердца в большей степени склонны к вовлечению в воспалительный процесс, нежели здоровые.

Методы терапии при диагнозе МАРС подбираются исключительно индивидуально и лишь после подтверждения патологии. При выборе способа лечения учитывается характер аномалий, степень их выраженности, а также возраст и общее состояние здоровья пациента. Терапия может производиться несколькими способами:

• немедикаментозное лечение;
• терапия с помощью лекарственных препаратов;
• лечение хирургическим путем.

Немедикаментозное лечение представляет собой соблюдение принципов здорового образа жизни, включает в себя такие рекомендации:

• соблюдение режима сна, бодрствования и отдыха согласно возрасту ребенка;
• поддержание и соблюдение принципов здорового и сбалансированного питания;
• регулярные физические нагрузки, соответствующие возрасту пациента. Это может быть лечебная физкультура (ЛФК), занятие плаваньем или аэробикой.

Возможность занятий спортом определяется врачом на основании данных диагностики и общего состояния ребенка. Если МАРС проявляется яркими симптомами и ребенок часто жалуется на дискомфорт в области сердца, от спортивных нагрузок следует отказаться.

Лекарственные препараты в терапии МАРС применяются с целью улучшения процессов метаболизма. Для этого используются:

• препараты, улучшающие обменные процессы, в основе которых содержится калий и магний;
• кардиотрофики. Эта группа препаратов обеспечивает миокард необходимыми питательными веществами;
• детские поливитаминные комплексы.

Лечение патологии хирургическим путем проводится редко и только в случаях серьезной опасности для здоровья и жизни ребенка.

Прогноз

Диагноз МАРС не является аномалией с серьезными угрозами для жизни. В большинстве случаев негативная динамика патологий не наблюдается, благодаря чему больной в течение всей жизни может не ощутить никаких симптомов и проявлений МАРС.

Несмотря на это, пациент с таким диагнозом должен регулярно наблюдаться у кардиолога для предотвращения развития осложнений. Особенное внимание состоянию сердечно-сосудистой системы должно уделяться в период полового созревания пациента, во время беременности, а также при повышенных физических нагрузках.

Главная

Идиопатическое расширение легочной артерии

Deshmukh, Guvenc, Bentivoglio, Goldberg (1960); Eroment, Dalloz, Age, Cahen, Schlienger (1963); Gasul, Arcilla, Lev (1966).

Первое описание принадлежит H. Wessler и L. Jaches (1923).

Идиопатическое расширение легочной артерии характеризуется врожденным расширением легочного ствола и иногда его основных ветвей при отсутствии сочетания с анатомическим или функциональным нарушением, как причинного фактора.

Эту аномалию следует отличать от расширения легочной, артерии, наблюдающейся при сердечных дефектах с реакцией Эйзенменгера, стенозе митрального клапана или первичной легочной гипертензии. Не следует также смешивать ее с расширением аорты и легочной артерии при синдроме Mapфана. Поэтому диагноз идиоп этического расширения легочной артерии может быть поставлен только после исключения всех других возможных причин, которые могли бы вызвать увеличение и расширение легочной артерии.

Аномалия эта очень редкая: 0,6% (от общего числа 1943 больных с врожденными пороками сердца).

Основной патологической характеристикой является выраженное расширение легочного ствола с вовлечением главных легочных артерий или без него. Восходящая аорта может быть нормального размера или может выглядеть несколько гипопластичной. Сердечные камеры, особенно правый желудочек и легочный клапан, нормальны.

Расширение легочной артерия может быть связано с дефектом развития эластической ткани легочной артерии и неравномерным делением общего артериального ствола.

Нарушения гемодинамики не наблюдаются. Иногда дефект осложняется недостаточностью клапанов легочной артерии или относительным легочным стенозом.

Изолированное идиопатическое расширение легочной артерии не является опасным состоянием и совместимо с нормальной продолжительностью жизни.

Основные признаки и причины патологий легочной артерии

Легочная артерия является главной артерией малого круга кровообращения. Именно по этому пути из сердца кровь попадает в легкие. Легочная артерия — единственная артерия, пропускающая обедненную кислородом венозную кровь.

Путешествие крови

При отсутствии патологий, кровь поступает в легкие из правых сердечных отделов. В легких происходит отдача углекислого газа и насыщение ее О. Затем по системе легочных вен кровь возвращается в левые сердечные отделы.

Поступив в аорту, насыщенная кислородом кровь поступает к органам и тканям. Следующий этап — поступление в правые сердечные отделы по венозной системе. После этого цикл повторяется.

В некоторых случаях образуется закупорка (тромбоз) ветвей этой артерии, что провоцирует развитие того или иного заболевания.

Опасность закупорки сосудов

В результате образования в системе глубоких вен ног тромбов образуется тромбоз легочной артерии. Вместе с током крови тромбы «оседают» в легочных артериях. Это способствует закупориванию сосудов, пропускающих кровь.

Нередко тромбоз легочной артерии приводит к разрушению новообразования или его части.

Объем появившихся тромбов может быть разным. От этого зависит степень проявления опаснейшей патологии — тромбоэмболии.

Группа риска

Это заболевание развивается в венах нижних конечностей и малого таза. В группу риска входят лица, страдающие:

1. Нарушениями функционирования сердечных клапанов.
2. Патологиями работы сердечной и сосудистой систем.
3. Флетботромбозами.
4. Тромбофелитами.

Также тромбоэмболия может развиться как осложнение во время послеоперационного периода.

Причины развития патологии

К основным провоцирующим факторам развития этого заболевания относятся:

1. Генетическая предрасположенность.
2. Нарушенная свертываемость крови.
3. Долгий и мучительный постоперационный период, последовавший за сложным хирургическим вмешательством.
4. Травмирование костей бедра и таза.
5. Период вынашивания плода.
6. Послеродовой период (ввиду изменения свертываемости крови, риск развития патологии повышается в 5 раз).
7. Сердечные патологии.
8. Злоупотребление никотином.
9. Ожирение.
10. Варикозная болезнь.
11. Перенесенный в прошлом инсульт или инфаркт миокарда.
12. Наличие опухоли злокачественного характера.

Симптоматика

Специалисты в области медицины подразделяют эту патологию на такие типы, как:

• массивная тромбоэмболия;
• субмассивная тромбоэмболия;
• немассивная тромбоэмболия.

Для массивной тромбоэмболии характерные такие симптомы, как острейшая недостаточность правого желудочка, сопровождаемая стремительным шоком и гипотонией. Наблюдаются следующие признаки:

• одышка;
• ярко выраженная тахикардия;
• утрата сознания.

Субмассивная тромбоэмболия проявляется нарушением функционирования правого сердечного желудочка. Ему сопутствует разрушение миокарда, свидетельствующее о развитии в легочной артерии гипертензии.

Симптомы немассивной тромбоэмболии выглядят следующим образом:

• кашель (надрывный), сопровождающийся кровохарканием;
• высокая температура тела;
• болезненные ощущения при дыхании.

Расширение легочной артерии

Аневризма легочной артерии по происхождению может быть приобретенной и врожденной. Приобретенная патология нередко образуется на фоне гипертензии (легочной вторичной).

Провоцирующие факторы

Аневризма легочной артерии развивается на фоне:

• Сифилиса.
• Туберкулеза.
• Атеросклероза.
• Периартериита узелкового.

Характерные симптомы

В течение длительного времени патология может никак не проявлять себя. В некоторых случаях наблюдаются симптомы, связанные с прогрессированием основного заболевания.

Протекание заболевания в большинстве случаев неблагоприятное. Многие пациенты умирают от развития осложнений.

Лечение заболевания заключается в своевременном хирургическом вмешательстве.

Медицинская помощь

Лечение больных проводится в условиях интенсивной терапии. В случае остановки сердца производится его реанимация. Для повышения уровня АД назначаются внутренние инъекции следующих препаратов:

1. Допамина.
2. Адреналина.
3. Добутамина.

Купирование образования в крови тромбоцитов обеспечивается благодаря:

• Фондапаринуксу.
• Далтепарину натрия.
• Гепарину.

В некоторых случаях для нормализации в легочных артериях кровотока врач принимает решение удалить тромб.

Профилактические меры

К важным мерам профилактики относится предупреждение факторов риска этой опасной патологии. Немаловажно вовремя позаботиться относительно зондирования легочной артерии, которое позволяет измерить давление.

Норма давления в легочной артерии составляет не более двадцати шести миллиметров вод.ст. При нагрузках давление увеличивается до тридцати семи показателей.

Отличной профилактической мерой тромбоза и его последствий является ношение во время послеоперационного периода чулок (эластических) или бинтование нижних конечностей.